Syndrome CREST

Le syndrome CREST (acronyme pour Calcinose, syndrome de Raynaud, dysfonctionnement Œsophagien, Sclérodactylie, Télangiectasies) est une forme limitée de sclérodermie systémique. Chez cette patiente de 46 ans, le diagnostic est évoqué devant l'association d'un Raynaud ancien, de signes cutanés (sclérodactylie, télangiectasies) et la positivité des anticorps anti-centromères. La physiopathologie repose sur une microangiopathie oblitérante et une activation fibroblastique excessive. La prise en charge en médecine générale consiste en un suivi pluridisciplinaire (rhumatologue, cardiologue, gastro-entérologue) pour surveiller l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) et les troubles de la motilité œsophagienne. Le diagnostic différentiel inclut les autres connectivites comme le lupus érythémateux systémique ou la polyarthrite rhumatoïde, mais le profil immunologique (anti-centromères) est ici très évocateur. Le pronostic dépend principalement de la survenue d'une HTAP, justifiant un dépistage régulier par échographie cardiaque et EFR.